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Syndrome d’Ehlers-Danlos

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Le syndrome d’Ehlers-Danlos (dit EDS en anglais pour Ehlers danlos syndrome) est une maladie génétique orpheline, héréditaire, et très handicapante. C'est un groupe hétérogène de maladies héréditaires du tissu conjonctif regroupant plusieurs formes. Les syndromes d’Ehlers-Danlos et ses differents types ont historiquement en commun une hyperélasticité de la peau, une hypermobilité articulaire et une fragilité des tissus.

Cependant la forme vasculaire (anciennement type IV) est une forme complètement à part des formes où les signes cutanés prédominent (appelées formes classiques, anciennement type I et II) et des formes où les complications articulaires (entorses, luxations, douleurs) sont majoritaires (ce sont les formes hypermobiles, anciennement type III).

Il est caractérisé par une peau hyper-extensible, des articulations anormalement mobiles et des vaisseaux fragiles. Les anomalies moléculaires responsables de cette maladie portent souvent sur les collagènes et les enzymes assurant leur maturation.

Source: UNSED