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Maladie d'Erdheim-Chester

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La maladie Erdheim-Chester est une maladie extrêmement rare pouvant toucher de nombreux organes. Elle est caractérisée par la production excessive et l’accumulation de cellules spécifiques appelées histiocytes dont la fonction normale est de lutter contre les infections. Son autre dénomination est de ce fait « histiocytose non-langérhansienne » du fait que le type d’histiocyte concerné dans cette maladie est différent du second type appelé histiocyte ou cellule de Langerhans. Ces cellules anormales devenues inflammatoires, infiltrent le tissu de soutien de différents organes qui sont alors progressivement étouffés et transformés en tissu cicatriciel fibrotique. Sans traitement efficace, les organes atteints peuvent devenir non fonctionnels, ce qui explique la potentielle sévérité de la maladie.

Source: associations de patients participantes visibles ci-dessous