L'atrophie multisytématisée (AMS)

Qu' est-ce que la MSA
L'atrophie multisytématisée (ou MSA terme commun en anglais) est une maladie neurodégénérative sporadique (non héréditaire à priori) due à une perte des neurones dans certaines régions du cerveau. En fonction du degré de l'atteinte dans ces dernières, la symptomatologie clinique combine de manière variable des signes moteurs (syndrome parkinsonien = lenteur, rigidité, tremblement et/ou cérébelleux = déséquilibre, maladresse) et des signes traduisant l'atteinte du système nerveux autonome (contrôle de l'équilibre tensionnel et des fonctions urinaires).

Pendant longtemps, les termes de dégénérescence striatonigrique qui se manifeste par un syndrome parkinsonien résistant au traitement et de syndrome de Shy Drager (associant hypotension au lever, difficultés urinaires et impuissance) ont été utilisés pour désigner la MSA.

Le terme d'atrophie cérébelleuse tardive ou encore atrophie olivopontocérébélleuse (AOPC) non familiale fût également utilisé pour désigner l'atteinte du cervelet avec troubles de l'équilibre, de la parole et de la marche. On sait maintenant que ces " maladies " sont l'expression clinique d'une même affection, la MSA. Actuellement, on parle de MSA forme P = parkinsonienne, quand la symptomatologie parkinsonienne initie et domine la maladie et de MSA forme C = cérébelleuse quand il s'agit de la symptomatologie cérébelleuse.

Les problèmes de tension et urinaires étant majoritairement présents dans ces deux formes. Il s'agit d'une maladie rare avec une fréquence de 4 pour 100 000 habitants, non contagieuse touchant les 2 sexes survenant à l'âge moyen de la vie (de 30 à 80 ans avec un maximum vers la 6éme décennie).

Aucune transmission génétique ni prédisposition familiale n'a été trouvée à nos jours. C'est une maladie très handicapante avec une survie moyenne de 9 ans, toutefois il existe des différences individuelles notables et des survies supérieures à 15 ans sont possibles.

Ecrit par European MSA Study Group, et publié il y a plus de 5 ans.

Diagnostic

Le diagnostic de MSA est difficile au début, car elle peut mimer d'autres affections neurodégénératives comme : la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive, la dégénérescence corticobasale?Le diagnostic repose sur la clinique et peut être argumenté par certains examens (voir ci-dessous), la certitude n'est cependant que neuropathologique (qui ne peut être réalisé qu'avec autopsie).

Signes

Cependant certains signes ont une grande valeur prédictive du diagnostic :

  • lenteur ne répondant pas au traitement anti-parkinsonien,
  • trouble de l'équilibre,
  • difficultés urinaires sévère (urgences urinaires, incontinence, rétention d'urine),
  • impuissance,
  • hypotension orthostatique (au lever) avec ou sans malaise,
  • difficultés pour parler,
  • déglutir,
  • trouble du sommeil,
  • de la sudation et troubles de l'équilibre avec des chutes précoces sans cause décelable.

A noter qu'un ou plusieurs signes peuvent manquer au cours de la maladie.

Les examens qui peuvent être réalisés pour aider au diagnostic sont des tests qui explorent les fonctions urinaires et des sphincters (bilan urodynamique, électromyogramme du sphincter anal), étude du contrôle de la tension (lors des changements de position -table basculante-ou de changements du rythme respiratoire), recherche d'une résistance au traitement anti-parkinsonien (test à la lévodopa ), examens radiologiques comme l'IRM cérébrale, enregistrement du sommeil si il existe des troubles marqués du sommeil.

Traitements

Il n'existe pas de traitement curatif. La prise en charge de cette affection fait appel à des traitements pharmacologiques symptomatiques et à des mesures non médicamenteuses. Les médicaments utilisés dans la maladie de Parkinson (la lévodopa et ou des agonistes dopaminergiques) sont actifs chez certains patients (1/3 environ) souvent de façon transitoire (on parle de dopa-résistance).

D'autres produits sont utilisés pour corriger l'hypotension orthostatique et les difficultés urinaires. La médecine physique et de réadaptation, la prévention des troubles de la déglutition, l'amélioration du sommeil et les conseils pour le patient et sa famille font partie de la prise en charge non médicamenteuse. Le malade et sa famille doivent être accompagnés et conseillés à temps dans toutes les décisions difficiles à prendre.

Des stratégies neuroprotectrices sont à l'étude sur des modèles expérimentaux. Un essai thérapeutique testant le rôle neuroprotecteur du riluzole (contre placebo) est en cours dans plusieurs centres européens, dont la France dans certains CHU. Par ailleurs un groupe d'étude européen sur la MSA " European MSA study group établi depuis 1999" prépare un programme de recherche clinique et thérapeutique sur la MSA dont font partie les services de Neurologie des CHU de Bordeaux et de Toulouse.

Pour toute information supplémentaire sur ce programme veuillez contacter le secrétariat du site :
cic9302(at)purpan.inserm.fr ou MVeyrat(at)chu-grenoble.fr

Patients atteints de MSA en France peuvent contacter:
1) ARAMISE, une association pour la recherche sur l' atrophie multisystématisée
ams.aramise(at)free.fr

2) L'association France Parkinson
france-parkinson(at)wanadoo.fr

À l'origine publié ici par le European MSA Study Group.

Ecrit par European MSA Study Group, et publié il y a plus de 5 ans.

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