Nach irgendetwas suchen...

Stiff-Person-Syndrom

Offizielle Gemeinschaft

Das Stiff-­Person-­Syndrom (SPS, auch Stiff-Man-Syndrom (SMS), ist eine autoimmun-entzündliche Erkrankung des ZNS und der endokrinen Drüsen. Es ist klinisch charakterisiert durch eine massive rigide Steigerung des Muskeltonus und schmerzhaft einschießende Spasmen (diagnostische Kernkriterien). Häufige fakultative Symptome sind Gangstörung mit Gangblockaden und Stürzen, Skelettdeformierungen, episodische adrenerge autonome Dysregulation, gesteigerte Schreckhaftigkeit und agoraphobische Angststörung. Die Muskeldehnungsreflexe können gesteigert sein. Weitere neurologische Symptome fehlen.

Quelle: Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie

Je nach Ausprägung der Krankheit kann bei Beschränkung der Hauptsymptome auf einzelne Gliedmaßen (z.B. die Beine, Stiff-Limb-Syndrom, SLS) eine "Minusvariante" und bei weiteren Symptomen eine "Plusvariante" unterschieden werden. Bei der Plusvariante (Progressive Enzephalomyelitis mit Rigidität und Myoklonus (PERM)) können beispielsweise Augenbewegungsstörungen, epileptische Anfälle und Lähmungserscheinungen hinzukommen.

Weil verschiedene medizinische Disziplinen beteiligt sind und sich SPS von Patient zu Patient unterschiedlich darstellen kann, ist eine Diagnose meist schwierig. In Einzelfällen hat es bis zu 5 Jahre gedauert, bis eine endgültige Diagnose feststand.